Билирубин фракции

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 12 часов до анализа.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до анализа.
  • Не курить в течение 30 минут до анализа.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врожденных состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врожденную патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорожденного. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
  • Для оценки степени гипербилирубинемии.
  • Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
  • Для диагностики гемолитической анемии.
  • Для исследования функционального состояния печени.
  • Для диагностики нарушений оттока желчи.
  • Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
  • Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

  • При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
  • При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
  • При подозрении на гемолитическую анемию.
  • При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
  • При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
  • При инфицировании вирусами гепатитов.
  • При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
  • При комплексном профилактическом обследовании пациента.

Что означают результаты?

Референсные значения

  • Общий билирубин

ВОЗРАСТ

РЕФЕРЕНСНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ

Меньше 2 дней

58 — 197 мкмоль/л

2-6 дней

26 — 205 мкмоль/л

6-30 дней

5 — 21 мкмоль/л

Больше месяца

5 — 21 мкмоль/л

  • Прямой билирубин: 0 — 5 мкмоль/л.
  • Непрямой билирубин – расчётный показатель.

Причины повышения уровня общего билирубина

1. Преимущественно за счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

  • Аутоиммунный гемолиз.
  • Гемолитическая анемия.
  • Пернициозная анемия.
  • Серповидно-клеточная анемия.
  • Врожденный микросфероцитоз.
  • Талассемия.
  • Эмбриональный тип кроветворения.
  • Синдром Жильбера.
  • Синдром Криглера – Найяра.
  • Постгемотрансфузионная реакция.
  • Переливание несовместимых групп крови.
  • Малярия.
  • Инфаркт миокарда.
  • Сепсис.
  • Геморрагический инфаркт легкого.
  • Кровоизлияние в ткани.

2. Преимущественно за счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

  • Холедохолитиаз.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Вирусный гепатит.
  • Склерозирующий холангит.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Рак головки поджелудочной железы.
  • Синдром Дабина – Джонсона.
  • Синдром Ротора.
  • Атрезия желчевыводящих путей.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Беременность.

3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

  • Вирусный гепатит.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Цирроз.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Токсический гепатит.
  • Эхинококкоз печени.
  • Абсцессы печени.
  • Метастазы или массивные опухоли печени.

Что может влиять на результат?

  • Внутривенное введение контрастного препарата за 24 часа до анализа искажает результат.
  • Воздействие солнечных лучей или искусственного света в течение 1 часа и более, употребление жирной пищи снижает содержание билирубина в образце.
  • Длительное голодание, интенсивные физические нагрузки способствуют повышению уровня билирубина.
  • Никотиновая кислота и атазанавир увеличивают содержание непрямого билирубина.
  • Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазиды, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А.
  • Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.

Важные замечания

  • Непрямой билирубин обладает нейротоксическим действием у детей в первые 2-4 недели жизни. У детей старших возрастных групп и взрослых гемато-энцефалический барьер обеспечивает достаточную защиту от неконъюгированого билирубина.
  • Любое повышение билирубина требует уточнения его причины и обследования пациента.
  • Степень повышения билирубина не всегда зависит от тяжести патологического процесса.

Также рекомендуется

  • Лабораторное обследование печени
  • Лабораторное обследование поджелудочной железы
  • Лабораторная диагностика анемий
  • Лабораторная диагностика гепатита – биохимические маркеры
  • Вирусные гепатиты. Первичная диагностика
  • anti-HAV, IgM
  • HBsAg
  • anti-HCV, антитела
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  • Копрограмма
  • Гамма-глютамилтранспептидаза (гамма-ГТ)
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
  • Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Амилаза общая в сыворотке
  • Липаза
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) общая
  • Фосфатаза щелочная общая
  • Холестерол общий
  • Альбумин в сыворотке
  • Альфа-фетопротеин (альфа-ФП)
  • Антитела к антигенам аутоиммунных заболеваний печени (антитела к микросомам печени-почек 1 типа (LKM-1), пируват-декарбоксилазному комплексу митохондрий (PDC/М2), цитозольному антигену (LC-1) и растворимому антигену печени (SLA/LP))
  • Наследственная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера
  • УДФ-глюкуронозил трансфераза 1A1 (UGT1A1). Выявление мутации (TA)6/7 (регуляторная область гена)
  • Группа крови ABO
  • Аллоиммунные антиэритроцитарные антитела (в том числе антирезусные), титр

Кто назначает исследование?

Терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, гематолог, педиатр, хирург, врач общей практики.

Источник: https://kdlmed.ru/doctors/analyzes/bilirubin-i-ego-fraktsii-obshhiy-pryamoy/

Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
  • Для оценки степени гипербилирубинемии.
  • Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
  • Для диагностики гемолитической анемии.
  • Для исследования функционального состояния печени.
  • Для диагностики нарушений оттока желчи.
  • Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
  • Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

  • При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
  • При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
  • При подозрении на гемолитическую анемию.
  • При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
  • При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
  • При инфицировании вирусами гепатитов.
  • При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
  • При комплексном профилактическом обследовании пациента.

Что означают результаты?

Референсные значения

  • Общий билирубин

Возраст

Референсные значения

Меньше 2 дней

58 — 197 мкмоль/л

2-6 дней

26 — 205 мкмоль/л

6-30 дней

5 — 21 мкмоль/л

Больше месяца

5 — 21 мкмоль/л

  • Прямой билирубин: 0 — 5 мкмоль/л.
  • Непрямой билирубин – расчетный показатель.

Причины повышения уровня общего билирубина

1. Преимущественно за счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

  • Аутоиммунный гемолиз.
  • Гемолитическая анемия.
  • Пернициозная анемия.
  • Серповидно-клеточная анемия.
  • Врождённый микросфероцитоз.
  • Талассемия.
  • Эмбриональный тип кроветворения.
  • Синдром Жильбера.
  • Синдром Криглера – Найяра.
  • Постгемотрансфузионная реакция.
  • Переливание несовместимых групп крови.
  • Малярия.
  • Инфаркт миокарда.
  • Сепсис.
  • Геморрагический инфаркт легкого.
  • Кровоизлияние в ткани.

2. Преимущественно за счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

  • Холедохолитиаз.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Вирусный гепатит.
  • Склерозирующий холангит.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Рак головки поджелудочной железы.
  • Синдром Дабина – Джонсона.
  • Синдром Ротора.
  • Атрезия желчевыводящих путей.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Беременность.

3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

  • Вирусный гепатит.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Цирроз.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Токсический гепатит.
  • Эхинококкоз печени.
  • Абсцессы печени.
  • Метастазы или массивные опухоли печени.

Что может влиять на результат?

  • Внутривенное введение контрастного препарата за 24 часа до исследования искажает результат.
  • Длительное голодание, интенсивные физические нагрузки способствуют повышению уровня билирубина.
  • Никотиновая кислота и атазанавир увеличивают содержание непрямого билирубина.
  • Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазиды, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А.
  • Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.

Важные замечания

  • Непрямой билирубин обладает нейротоксическим действием у детей в первые 2-4 недели жизни. У детей старших возрастных групп и взрослых гематоэнцефалический барьер обеспечивает достаточную защиту от неконъюгированого билирубина.
  • Любое повышение билирубина требует уточнения его причины и обследования пациента.
  • Степень повышения билирубина не всегда зависит от тяжести патологического процесса.

Также рекомендуется

  • Лабораторное обследование печени
  • Лабораторное обследование поджелудочной железы
  • Лабораторная диагностика анемий
  • Лабораторная диагностика гепатита – биохимические маркеры
  • Вирусные гепатиты. Первичная диагностика
  • anti-HAV, IgM
  • HBsAg
  • anti-HCV, антитела
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  • Копрограмма
  • Гамма-глютамилтранспептидаза (гамма-ГТ)
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
  • Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Амилаза общая в сыворотке
  • Липаза
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) общая
  • Фосфатаза щелочная общая
  • Холестерол общий
  • Альбумин в сыворотке
  • Альфа-фетопротеин (альфа-ФП)
  • Антитела к антигенам аутоиммунных заболеваний печени (антитела к микросомам печени-почек 1 типа (LKM-1), пируват-декарбоксилазному комплексу митохондрий (PDC/М2), цитозольному антигену (LC-1) и растворимому антигену печени (SLA/LP))
  • Наследственная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера
  • УДФ-глюкуронозил трансфераза 1A1 (UGT1A1). Выявление мутации (TA)6/7 (регуляторная область гена)
  • Группа крови ABO
  • Аллоиммунные антиэритроцитарные антитела (в том числе антирезусные), титр

Кто назначает исследование?

Терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, гематолог, педиатр, хирург, врач общей практики.

Источник: https://helix.ru/kb/item/979

Повышен билирубин в крови

После того, как произошло разрушение эритроцита в печени, костном мозге или селезенке, в кровоток поступает определенное количество гемоглобина. Его молекулы распадаются на гем, из которого образуются желчные кислоты, и железо. Повторно гем в организме не используется, а включается в состав желчи. При этом вначале из него образуется биливердин, а затем уже билирубин. Для того, чтобы попасть в печень билирубин образует непрочную связь с глюкуроновой кислотой и образует т.н. непрямой билирубин. После того, как данное вещество попало в гепатоцит, связь разрушается и билирубин становится прямым. Знание этого механизма крайне важно для дифференциальной диагностики желтух.

При исследовании функции печени определяются три фракции билирубина: прямой, непрямой и общий (представляет собой сумму первых двух). В норме содержание общего билирубина составляет менее 17,0 мкмоль/л.

Основными показаниями к определению уровня данного вещества в крови являются следующие:

  • желтушное окрашивание кожи и/или слизистых оболочек (появляется при уровне общего билирубина в крови > 27 мкмоль/л);
  • выявленное при клиническом или инструментальном обследовании поражение печени;
  • анемии (главным образом гемолитические);
  • подозрение на болезни печени или желчевыводящих путей;
  • первые дни жизни ребенка;
  • донорство;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • мониторирование состояния пациентов при назначении лекарственных препаратов, тропных к ткани печени;
  • хронический алкоголизм;
  • переливание крови или ее компонентов.

Исследование общего билирубина и его фракций проводится в венозной крови натощак.

Повышен общий билирубин в крови

Повышение фракции непрямого билирубина обусловлено следующими причинами:

  • Нарушение функции печени, вызванное применением определенных лекарственных средств.
  • Гемолитическая анемия (как первичная, так и вторичная). В данном случае отмечаются очень высокие значения общего билирубина именно за счет непрямой фракции. Прямой билирубин, как правило, или повышен незначительно, или остается в пределах нормы. Для подтверждения данного состояния необходимо проводить пробу Кумбса, которая при гемолитической анемии становится положительной.
  • Малярия.
  • Некроз тканей, вызванный закупоркой питающего их сосуда (инфаркт легкого, катетеризация вен, которая сопровождается эмболией).
  • Патология ферментативных систем организма (нарушение работы билирубин-глюкуронил-трансферазы): наследственная и неонатальная желтуха. Последняя чаще всего диагностируется у новорожденных на 2-5 день жизни и связана с низкой активностью указанного химического вещества.
  • Синдром Криглера-Найяра. В отличие от синдрома Жильбера гипербилирубинемия в данном случае носит злокачественный характер: возникает выраженное поражение центральной нервной системы. Причина данного состояния – недостаток в крови фермента глюкоронилтрансферазы. Диагностика описываемого заболевания довольно затруднительна и основывается на проведении генетических исследований.
  • Синдром Жильбера. Данное заболевание генетической природы. Оно имеет доброкачественное течение и вызвано нарушением нормального транспорта билирубина к месту его конъюгации. Достаточно характерной для этой патологии является проба с голоданием: повышение уровня непрямого билирубина в крови при рационе питания с энергетической ценностью в 400 ккал/сут на протяжении 48 часов. Гипербилирубинемия при описываемом заболевании носит преходящий характер и уменьшается при применении фенобарбитала. Метаболиты билирубина (стеркобилин) в кале остаются в пределах нормы.

Повышен общий билирубин в крови

В норме прямой билирубин должен составлять 75% общей фракции. Повышение прямого билирубина в крови характерно для таких патологических состояний:

  • Поражения паренхимы печени (гепатиты). Чем более выражена активность воспалительного процесса в печени, тем выше уровень билирубина (общей и прямой фракции), что вызвано массивной гибелью печеночных клеток. Помимо этих веществ целесообразно определять метаболиты билирубина в моче (уробилин) и кале (стеркобилин). Также при этом отмечается увеличение АЛТ, АСТ, фибриногена, С-реактивного протеина.
  • Холестаз, вызванный закупоркой желчных путей стриктурой, конкрементом, опухолью или паразитарной инвазией. Довольно часто повышение фракции прямого билирубина является следствием желчекаменной болезни, при этом иктеричность кожных покровов появляется после приступа печеночной колики. Если конкремент имел небольшие размеры и прошел по желчевыводящим путям в кишечник, то уровень повышения билирубина может быть преходящим. При биохимическом исследовании крови также определяется высокий уровень ГГТ и щелочной фосфатазы (данные вещества являются маркерами холестаза).
  • Опухоль Фатерового соска. Данное состояние нарушает отток желчи при ее нормальной продукции в печени и относится к классу подпеченочных желтух. Вследствие заброса желчи в панкреатические протоки параллельно с увеличением общего и прямого билирубина может наблюдаться повышение α-амилазы и диастазы мочи, что свидетельствует о развитии воспалительного процесса в поджелудочной железе. Также как и при других холестатических синдромах в венозной крови повышается уровень ГГТ и щелочной фосфатазы.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особого внимания заслуживает повышение билирубина у новорожденных. Физиологически из-за незрелости ферментативных систем у детей на первой неделе жизни может отмечаться легкая желтушность кожи и увеличение в крови непрямой фракции билирубина. Это явление является преходящим и должно полностью пройти к 7 дню жизни ребенка. Однако в случаях, когда уровень билирубина нарастает необходимо проводить активное лечение, вплоть до заменного переливания крови. Несмотря на то, что при проведении этой процедуры существует определенный риск, она поможет избежать токсического повреждения головного мозга и формирования выраженного неврологического дефицита.

Источник: https://yandex.ru/health/turbo/articles?id=3863&text=билирубин+фракции&ids=3863&utm_source=yandex&utm_medium=search&utm_campaign=yandex-searchster&utm_content=article

Повышение билирубина в крови, его норма, функции и фракции

Практически при всех видах заболеваний у взрослых или детей, одним из первых лабораторных исследований крови является биохимический анализ. По усмотрению врача он может быть проведен по минимальному или расширенному профилю. В обеих вариантах, в бланке анализа непременно указывается уровень содержания двух фракций билирубина – общего и прямого. Расшифровка полученных результатов важна для уточнения диагноза и схемы лечения.

Билирубин - что это такое, норма, причины повышения

Так что же такое билирубин, в чём отличия его разновидностей, на что они влияют, от чего зависит повышение их показателей и какова диагностическая ценность такого исследования?

Образование билирубина

Билирубин – желтовато-коричневый пигмент, который является одним из основных составляющих компонентов жёлчи человека и животных. Именно билирубин придаёт характерную коричневую гамму каловым массам. Он же окрашивает синяки и кровоподтёки после чернильного в зелёный, потом и в грязно-жёлтый цвет, а значимое повышение билирубина в сыворотке окрашивает всю кожу и глазные яблоки во всевозможные жёлтые оттенки.

По своей сути, образование билирубинового пигмента, обмен его одной формы на другую и выведение из организма – это природный механизм защиты от воздействия токсичных остатков разрушенных эритроцитов.

Эти процессы происходят также постоянно, как рождение и отмирание самих дыхательных клеток крови. Ежесуточно в организме умирает 200 миллионов эритроцитов, и из высвободившихся 6-8 г гемоглобина образуется от 250 до 300 мкг билирубина.

Где это происходит

Что такое билирубин?

Образование билирубинового пигмента начинается в местах, где и положено разрушаться эритроцитам и образовываться билирубину:

  • 80% – в купферовых клетках печени;
  • 19% – в гистоцитных клетках селезёнки и макрофагах костного мозга;
  • 1% – в остальных гистоцитах любых соединительных тканей.

Строительный материал

Билирубиновый пигмент может формироваться исключительно из гем-содержащих белков – продуктов расщепления гемоглобина, миоглобина и цитохромных ферментов. У здорового человека основная масса метаболита на 85% формируется из гемоглобина, высвободившегося из отживших свой положенный срок эритроцитов.

Поэтому, массовая гибель красных клеток крови (гемолиз) может значительно повлиять на уровень билирубина и вызвать его серьёзное повышение.

Остальные 15 % получили название «штунтовый билирубин». Он формируется из:

  • Незрелых и дефектных форм эритроцитов, которые не смогли покинуть место своего рождения (красный костный мозг) и сразу подвергаются утилизации. В норме их процент может составлять до 7% от общей массы билирубинового пигмента. Если этот процент повышается, значит это говорит о наличии одного из наследственных заболеваний, затрагивающих процессы кроветворения.
  • Миоглобина, который хоть и в незначительных количествах, но всегда присутствует в плазме из-за постоянного обновления клеток мышечной ткани. Поэтому травмы, а также обширные повреждения мышц могут быть причинами краткосрочного повышения уровня билирубина.
  • Крупных белковых цитохромов и пероксидаз, которые высвобождаются в результате старения любых клеток из их разрушенных мембранных оболочек и перегородок.

Как это происходит

Образование билирубина

После того как гемоглобин, миоглобин или цитохромы распадаются на составляющие, освобождённые гемы поглощаются макрофагами и проходят следующий путь:

  1. Гем + гемоксигеназа = водорастворимый биливердин.
  2. Билевердин + билевердинтрансфераза = водонерастворимый билирубин.

Этот процесс является единственным источником выделения углекислого газа в организме человека. На этом основании разрабатывается перспективный метод исследования, который позволит судить о скорости расщепления гема по количеству углекислого газа в выдыхаемом воздухе.

Фракции билирубина

Во врачебной практике, «чистое» употребление термина «билирубин в крови» встречается довольно редко. Обычно, ему сопутствуют прилагательные общий, прямой, непрямой, свободный, связанный, а фраза «у вас повышен уровень билирубин в крови», может считаться безграмотной.  Почему?

Общий билирубин

Как таковой, общий билирубин в организме человека физически не существует. Он всегда состоит из двух составляющих – прямой и непрямой фракции билирубина.

В норме их соотношение можно представить следующей формулой:

25% прямой (связанный) + 75% непрямой (свободный) = 100% общий.

Для чего же существует термин общий билирубин, а тем более зачем измеряется его уровень содержания в крови?

Биохимический анализ крови на билирубин в современных диагностических лабораториях могут выполнять, используя достаточно много методик, основанных на 7 известных реакциях взаимодействия этого жёлчного пигмента с различными веществами. Некоторые из них позволяют измерять уровень обеих фракций, но они слишком дорогие, требуют особых условий и поэтому выполняются только при проведении научно-исследовательских работ.

На практике применяются диазометод по Ван-ден-Бергу и его модификации. Они достаточно удобны, недороги и занимают мало времени. Но к сожалению, при их помощи можно определить только уровень прямого (связанного) и общего билирубина.  А вот свободный (непрямой) билирубин высчитывается на бумаге – от показателя уровня общего отнимается показатель прямого.

Поэтому, несмотря на то что общий уровень билирубина и присутствует в биохимическом анализе крови, ценного диагностического значения он не имеет. Он указывается для того, чтобы лечащий специалист смог оценить соответствие указанного выше, нормального соотношения между фракциями и реальной картиной.

Преобразования билирубина в организме

Преобразования билирубина в организме

Свободная и связанная фракция вещества

Первой, в сложной цепи образования билирубинового пигмента, синтезируется его непрямая или свободная фракция. По своему составу она особо токсична и подлежит скорейшему выведению из организма человека.

Но свободная фракция практически нерастворима в воде, и нуждается в трансформации в растворимую форму. Такой обмен или преобразование происходит в специальных печёночных клетках – гепатоцитах. В них, при помощи специального фермента, молекулы свободного билирубина связываются с глюкороновой кислотой и преобразуются в связанную (прямую), готовую к выведению фракцию. В дальнейшем прямая фракция становится основным компонентам желчи и выводится из организма вместе с калом.

Несмотря на то, что обмен одной формы на другую выполняется в печени, это не означает, что причины повышения билирубина кроются в её неудовлетворительной работе.  Основаниями для превышения нормы содержания вещества могут быть и другие заболевания. Высокий билирубин может быть вызван:

  • наследственными заболеваниями органов кроветворения;
  • поражениями других органов участвующих в утилизации эритроцитов – селезёнка, костный мозг;
  • заболеваниями, которые могут препятствовать выведению желчи из организма: патологии желчного пузыря, желчевыводящих протоков и/или желудочно-кишечного тракта.

Уточнение диагноза лежит исключительно в плоскости грамотной комплексной расшифровки результатов биохимического анализа, а если это требуется, то и назначении дополнительных исследований.

Норма билирубина

Каков же нормальный уровень билирубина? Несмотря на все достоинства, метод Ван-ден-Берга и его модификации могут давать отличные показатели и завышенные величины.

Более того, теоретически, анализ крови на билирубин у взрослых и здоровых мужчин и женщин должен немного отличаться друг от друга, поскольку существует разница в нормальных значениях количества эритроцитов. Однако на практике, возникающие погрешности в зависимости от модификации применяемой методики и лабораторных реактивов, нивелируют такую разницу.

Поэтому для специалиста важно знать не количество билирубинового пигмента само по себе, а его динамику. Вследствие этого, если в первом анализе билирубин повышен, значит надо быть готовым сдавать анализ не единожды, а несколько раз, причём в разное время и в разных лабораториях.

И так, норма билирубина в крови у женщин и норма билирубина в крови у мужчин на практике может колебаться в пределах:

  • общий – от 3,4 до 20,5 мкмоль/л (100%);
  • непрямой – меньше 19 мкмоль/л (75%);
  • прямой – до 7,9 мкмоль/л (25 %).

Общие симптомы повышенного билирубина

Если уровень билирубинового пигмента в крови повышается, то неизбежно будут возникать следующие симптомы и признаки:

  • повышенная утомляемость;
  • головокружения;
  • головные боли;
  • приступы тошноты.

Повышенный билирубин (общий) безусловно вызывает механическую желтуху, которая может протекать в разных степенях выраженности:

  • лёгкая – 30-85 мкмоль/л;
  • средняя – 85-170 мкмоль/л;
  • тяжелая – более 170 мкмоль/л.

Заболевания повышающие уровень вещества

Повышение содержания билирубинового пигмента в крови вызываются тремя основными факторами:

  1. Гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  2. Нарушение оттока желчи;
  3. Нарушение образования и выведения билирубина.

Исходя из этого, заболевания также делятся на три основные группы.

Классификация желтух

Гемолитические желтухи

Такие состояния обусловлены повышенным распадом эритроцитов в плазме крови и высоким непрямым билирубином, которые могут быть следствиями следующих причин и наследственных заболеваний:

  • серповидно-клеточная анемия;
  • сфероцитоз;
  • брюшной тиф;
  • малярия;
  • микоплазмоз;
  • отравления ртутью или свинцом;
  • укусы змей или других ядовитых насекомых;
  • отравление грибами;
  • ошибки при переливании крови;
  • злокачественные поражения органов кроветворения;
  • массивные кровопотери;
  • сепсис.

Для гемолитических желтух характерны следующие симптомы: боли в левом боку, окраска кожи и склер в жёлтый цвет с лимонным оттенком, возможно увеличение селезёнки и повышение температуры тела, тахикардия, мигрени, кал и моча могут быть окрашены в темные (вплоть до чёрного) тона.

Подпечёночные желтухи

Причины развития подпеченочных желтух

Эти состояния вызваны нарушениями в оттоке жёлчи, высоким прямым билирубином и характерны при:

  • жёлчекаменной болезни;
  • остром и хроническом панкреатите;
  • аневризме печеночной артерии;
  • онкологии жёлчного пузыря или поджелудочной железы,
  • выпучивании двенадцатиперстной кишки;
  • сужении просвета или полном перекрытии желчных протоков паразитами, опухолями, увеличенными лимфоузлами и другими факторами.

Такие заболевания сопровождаются следующими симптомами: приступы тошноты, отрыжка горьким, метеоризм, поносы или запоры, боли в правом боку (печёночная колика), максимальная (тяжёлая) степень выраженности желтушной окраски кожи и глазных яблок, сильный кожный зуд, белого цвета кал, тёмная моча.

Наследственные желтухи

Нарушение метаболизма билирубина, передающегося по наследству представлены синдромами Криглера-Найяра, Жильбера и Дабина-Джонсона.

На практике, самый часто встречающийся синдром Жильбера хорошо поддается поддерживающему лечению, поскольку вызван дефектом гена, ответственного за выработку фермента.

Довольно часто синдром Жильбера протекает бес симптомов, иногда на фоне стрессов или после физических нагрузок могут быть механические желтухи разной интенсивности.

Приобретённые желтухи

Приобретённые желтухи делятся на следующие виды:

  • надпечёночные – заболевания с чрезмерно большим метаболизмом билирубина;
  • паренхиматозные – гепатиты и циррозы печени.

Причины развития надпеченочных желтух

Вирусным, самым часто встречающимся, гепатитам присущи симптомы: повышение температуры, лихорадочные состояния, признаки общего отравления, мышечная слабость, боли в суставах и правом боку, механическая желтуха, кожные высыпания, изменение окраски кала и мочи.

Не вовремя начатое или неправильное лечение может привести к стремительному развитию печеночно-почечной недостаточности, представляющей реальную угрозу жизни.

Для циррозов печени помимо симптомов, которые присущи гепатитам, характерны симптомы:

  • сильный кожный зуд;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • варикозное расширение вен органов ЖКТ;
  • прогрессирующая печёночная недостаточность;
  • снижение свёртываемости крови;
  • внутренние кровоизлияния и поражение головного мозга.

Всегда надо помнить, что любая желтуха и причины повышенного билирубина требуют диагностики, адекватной расшифровки лабораторных исследований и соответствующего лечения.

Нелишним будет напоминание – сдавать биохимический анализ крови надо соблюдая основные правила: обязательно натощак, а также за 30 минут до сдачи не курить и спокойно посидеть возле кабинета.

И в заключение приводим интересный факт. В свете новых открытий, обосновано на практике, что билирубиновый пигмент – это не только «шлак». Оказывается, что его антиоксидантная активность гораздо выше чем у витамина Е. Доказано — повышенный билирубин оказывает положительное влияние на работу нервной и мышечной ткани, поэтому люди с хронически повышенным уровнем метаболита гораздо реже болеют атеросклерозом, сердечно-сосудистыми заболеваниями, менее подвержены опухолевым процессам.

Билирубин и его фракции (Bilirubin)

Билирубин общий – это пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который экскретируется в желчные протоки. При повышении концентрации билирубина в сыворотке появляется желтуха. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.).

Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Интерпретация

Референсные значения

Возраст

Референсные значения

Меньше 1 дня

24 — 149 мкмоль/л

1-3 дня

58 — 197 мкмоль/л

3-6 дней

26 — 205 мкмоль/л

Больше 6 дней

3,5 — 21 мкмоль/л

Повышение билирубина в крови обычно указывает на преждевременное разрушение эритроцитов, повреждение печеночных клеток или нарушение оттока желчи по желчевыводящим путям. Понижение уровня билирубина не имеет существенного диагностического значения.

Причины повышения уровня общего билирубина в сыворотке:

серповидно-клеточная анемия,

сфероцитоз,

сидеробластная/пернициозная анемия,

физиологическая/гемолитическая желтуха новорожденных,

отравление некоторыми токсическими веществами,

воспаление желчного пузыря и желчевыводящих путей,

желчнокаменная болезнь,

опухоли желчного пузыря,

вирусный/алкогольный/токсический гепатит,

цирроз печени,

метастазы опухоли в печень,

некоторые редкие заболевания крови и нарушения обмена веществ.

На результаты могут влиять

Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.

Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению билирубина.

Назначается в комплексе с

Билирубин прямой и непрямой

Аланинаминотрансфераза

Аспартатаминотрансфераза

Щелочная фосфатаза

Антитела к вирусу гепатита А

Антитела к вирусу гепатита В

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита D

Билирубин прямой – фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печениЭто соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печёночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.

Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Интерпретация

Референсные значения (норма прямого билирубина): 0 — 5 мкмоль/л.

Причины повышения уровня прямого билирубина

Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха – возникает из-за затруднения его оттока (либо внутри печени, либо в других местах по ходу желчевыводящих путей). В этих ситуациях увеличение содержания общего билирубина в основном происходит именно за счет прямого билирубина. Это может быть вызвано камнями желчных протоков, рубцами желчных протоков после хирургических вмешательств, опухолями желчных протоков, раком головки поджелудочной железы, раком желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в двенадцатиперстную кишку.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха – повышение билирубина из-за повреждения печени. Так как часть билирубина подвергается трансформации, в крови обнаруживается и прямой, и непрямой билирубин. Это может быть вызвано вирусным/алкогольным/токсическим гепатитом, циррозом печени на ранних стадиях, инфекционным мононуклеозом, гепатоцеллюлярным раком или метастазами рака других органов на поздней стадии.

Синдромы Ротора и Дабина – Джонсона – редкие наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночной клетки.

Причины понижения уровня прямого билирубина

Прием алкоголя, барбитуратов, кофеина, преднизолона, пенициллина.

На результаты могут влиять

Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.

Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению прямого билирубина.

Назначается в комплексе с

Билирубин общий и непрямой

Аланинаминотрансфераза

Аспартатаминотрансфераза

Щелочная фосфатаза

Антитела к вирусу гепатита А

Антитела к вирусу гепатита В

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита D

Источник: http://defactum.uz/baza_medicinskih_znanij/bilirubin_i_ego_frakcii_bilirubin

Ссылка на основную публикацию