Синдром Бадда-Киари

Болезнь, именуемая тромбозом вен печени известна еще и как синдром Бадда-Киари. Главная черта — сужение печеночных сосудов, что затрудняет полноценное движение крови, тем самым образуя тромбы. Впервые болезнь описали в середине XIX века. Статистика утверждает, что 1 человек на 100 000 становится жертвой патологии. Большинство пациентов, страдающих заболеванием, старше 45 лет. Синдром Бадда-Киари имеет две формы, хроническую — происходит от воспалительных процессов, приводящих к фиброзу. И острую — последствие образования тромбов в печени. Острый тромбоз при отсутствии вмешательства имеет летальный исход.

Синдром Бадда-Киари

Причины развития

Болезнь Бадда-Киари развивается при неправильном функционировании других органов и при осложнении уже развитых у пациента болезней. В таком случае врачи говорят о вторичной степени развития патологии. При первичном (врожденном) развитии заболевание появляется по причине зарастания мембраны, находящейся в полой вене. Синдром развивается:

  • при генетических особенностях;
  • по факту травмы;
  • как результат других заболеваний (цирроз, перитонит, перикардит);
  • при воспалениях, инфекциях, злокачественных образованиях;
  • по причине слабого свертывания крови (слабая гемокоагуляция);
  • как реакция на длительное применение некоторых лекарственных препаратов (оральных контрацептивов);
  • после осложнения при беременности, родах;
  • как обструктивный тромбоз воротной вены печени;
  • по неизвестным причинам (в 20% случаев).

Виды печеночной патологии

Синдром Бадда-Киари
Очень аггресивное и быстро прогрессируемое заболевание.

Выделяют острую и хроническую форму изменения печени. Первая появляется внезапно, протекает быстро с выраженными симптомами. Острый тромбоз характеризуется процессом закупорки сосудов нижней полой вены. Возникает асцит, рвота с кровью, резкие боли в животе, часто в правом подреберье. Требует немедленного оперативного вмешательства.

Хронический синдром — результат воспалительных процессов сосудов печени и фиброза мембранных тканей. Продолжительное время патология может не проявлять никаких симптомов. При таком течении болезни увеличиваются размеры печени, ссужаются сосудистые ткани. Имеет место рвота, возможна желтуха. Область желудка, пищевода и кишечника могут подвергаться кровотечениям. Приводит к печеночной недостаточности.

Синдром Бадда-Киари: симптомы

Хотя врачи выделяют общие признаки болезни, у каждого пациента она выражается по-разному. Индивидуальные характеристики затрудняют верную диагностику заболевания. Большинство симптомов возникают при острой форме патологии и требуют немедленного вмешательства. Медицина описывает несколько симптомов нарушения оттока крови в сосудах печени:

  • резкие боли в области живота;
  • рвота;
  • асцит;
  • понос;
  • отеки в ногах;
  • увеличение селезенки, печени;
  • вздутие;
  • кровотечение из вен желудка, кишечника.

Методы диагностирования синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари

Результатом осложнений у пациента (цирроза, опухолей) может стать портальная гипертензия. О вторичном нарушении и остром типе могут сказать сильные, интенсивные боли в области живота, печеночная недостаточность. Диагностируя синдром Бадда-Киари, ставят целью выявить заболевание и генез. В дальнейшем проводят обследование, чтобы выяснить осложнения нарушения оттока крови другими болезнями. Важно выявить возможные последствия в каждом отдельном случае.

Важным методом диагностики является сбор сведений об истории болезни. При диагностировании острой формы симптомы ярко выражены, патология появляется внезапно и протекает быстро. Тромбоз печеночных вен длительное время не имеет никаких характеристик, отличаясь только увеличением размера печени. Потому важно выяснить наличие других, побочных патологий и возможную степень их влияния.

Нужна детальная информация о периоде, в котором началось заметное ухудшение состояния больного, анализируя каждый отдельный симптом.

Проводят лабораторные и инструментальные исследования, чтобы диагностировать болезнь сосудов печени. Если анализ крови (биохимический) характеризуется высокими показателями белка и альбумина — это может свидетельствовать об образовании тромбов. Для диагностики используют:

  • биопсию;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • рентгеновское исследование;
  • ангиографию;
  • допплеровскую ультрасонографию.

Лечение заболевания

При помощи медикаментов

Препараты могут улучшить состояние страдающего хронической формой недугов. Лечение патологии происходит только в условиях стационара. Стоит заметить, что возможен лишь краткосрочный эффект при употреблении медикаментов, без дальнейшего хирургического вмешательства. Тактика может продлить жизнь больного на период до 2-х лет. Среди препаратов, влияющих на благосостояния пациента: тромболитики, антикоагулянты, препараты плазмы крови, диуретики, гепатопротекторы. Назначают средства для улучшения обмена веществ.

Хирургическое вмешательство

Синдром Бадда-Киари

Практически каждый случай подобного изменения в печени, кроме препаратов, требует решения хирургическим путем. Разные виды патологии требуют особой разновидности процедур, среди которых ангиопластика, шунтирующие процедуры или трансплантация. При первом варианте пациенту имплантируют стент, расширяющий полую вену, рассасывая тромб. При потребности шунтирования врач устанавливает дополнительные сосуды для снижения внутрипеченочного давления и нормализации оттока крови. Трансплантация печени требуется в тяжелых случаях, при остром протекании заболевания либо при осложнениях.

Последствия

При диагностировании патологии на поздних сроках возможно развитие периферийных недугов: перитонит, печеночная недостаточность, асцит, венозное кровотечение, энцефалопатия и другие. Прогноз изменения печени индивидуален, в зависимости от тяжести болезни, хирургических последствий, дополнительных осложнений. Неблагоприятно влияют: пожилой возраст, опухоли и другие злокачественные образования. При диагнозе «синдром Бадда-Киари» средняя продолжительность жизни страдающих до 10 лет.

Профилактика

Как таковой профилактики болезни не существует, поскольку действия сводятся к предупреждению ухудшения состояния и продлению жизни пациента. После окончания хирургического вмешательства больному назначают пожизненное употребление медицинских препаратов и обязательную диету. Также важным является регулярное ультразвуковое обследование и сдача необходимых анализов.

Источник: https://etopechen.ru/zabolevania/esche/sindrom-badda-kiari.html

Симптомы и лечение синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, возникающее вследствие окклюзии вен, питающих печень. Данная проблема сопровождается формированием застойных явлений в структуре органа, что и провоцирует недостаточность его функций. Симптомы развития патологии на начальном этапе не специфичны и сходны со многими расстройствами деятельности гепатобилиарной системы. По мере прогрессирования клиническая картина усугубляется. Пациенты страдают от выраженной интоксикации, увеличивается риск кровоизлияний, формирования неврологических нарушений и печеночной комы. Консервативная терапия не дает должных результатов, поэтому ее применение ограничено. Для борьбы с заболеванием используются различные хирургические техники.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Многие факторы способны провоцировать нарушение кровоснабжения печени, при этом основными из них являются следующие:

  1. Распространенной этиологией поражения считается врожденная аномалия строения сосудов гепатобилиарной системы. Это нарушает нормальное питание органа и снабжение его тканей кислородом. Вследствие формирования застойных явлений и развивается каскад реакций, приводящих к возникновению характерных для синдрома Бадда-Киари симптомов.
  2. Травмы брюшной полости, полученные в результате дорожно-транспортных происшествий, катастроф и несчастных случаев. Подобное воздействие приводит к повреждению сосудистого русла, а также зачастую сопровождается развитием расстройства функций смежных систем.
  3. Сами по себе заболевания печени, например, воспалительные процессы или онкологическое перерождение, способны провоцировать изменение нормальной гемодинамики в гепатобилиарной системе. По патогенезу синдром Бадда-Киари данного происхождения сходен с циррозом.
  4. Артериальная гипертензия – распространенная причина нарушения гемодинамики. Болезнь относится к числу системных, поэтому может сказываться на работе всех органов. При выраженном и устойчивом повышении давления в воротной вене отмечается развитие нарушений функции печени.
  5. Коагулопатии и другие расстройства, сопровождающиеся повышенным риском тромбоза. Закупорка кровеносного русла гепатобилиарной системы приводит к развитию застойных явлений. В ряде случаев эмболия крупных сосудов сгустком может привести к серьезному кровотечению или даже гибели пациента.
  6. Прием ряда лекарственных средств также относится к числу факторов, провоцирующих возникновение заболеваний печени. Опасны в этом отношении гормональные препараты, изменяющие реологические свойства крови.
  7. Длительно протекающие инфекции – опасное состояние, сопровождающееся интоксикацией и нарушением кровообращения во многих органах. Синдром Бадда Киари относится к числу осложнений, диагностируемых при сепсисе.

Зачастую врачам не удается выявить причины возникновения заболевания. Тогда говорят об идиопатическом расстройстве. Именно подобные пациенты имеют осторожный прогноз, поскольку лечение успешно при выявлении провоцирующего фактора.

Портальная система печени

Отдельную группу причин синдрома Бадда-Киари составляют миелопролиферативные заболевания. Эти расстройства изучаются онкологией и сопряжены с формированием истинной полицитемии. Данное состояние характеризуется чрезмерной активностью красного костного мозга, что приводит к увеличению количества форменных элементов крови. Существенным достижением в вопросе изучения миелопролиферативных заболеваний стало выявление мутации гена Янус-киназы 2. Этот дефект был обнаружен у 90% пациентов с истинной полицитемией, а также у 50% исследуемых с выраженным идиопатическим миелофиброзом, сопровождавшимся снижением количества тромбоцитов в крови. Теперь данный фактор считается одним из основных в ранней диагностике нарушений работы костного мозга.

Возникновение миелопролиферативных процессов в организме относится к одному из основных факторов тромбоза вен печени, что опосредовано увеличением вязкости крови и изменением соотношения ее форменных элементов. При этом стоит отметить, что нормальные результаты гематологических тестов не исключают расстройства. Данный феномен связан с тем, что заболевание сопровождается гемодилюцией, увеличением размеров селезенки и дефицитом железа. Эти факторы способны приводить к снижению количества форменных элементов в периферической крови. Подтверждение наличия проблемы основано на генетическом анализе, а также биопсии костного мозга.

Характерные симптомы

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется степенью выраженности патологических изменений. Это означает, что проявление заболевания напрямую зависит от количества и размера поврежденных сосудов. При окклюзии малых вен нарушения функции печени вообще не происходит. Однако в большинстве случаев гемодинамические расстройства приводят к формированию следующих симптомов:

  1. Интенсивная боль, локализующаяся в правом подреберье. Она связана с нарастанием гипоксии и постепенным перерождением печени. Гепатоциты активно погибают из-за отсутствия притока питательных веществ и кислорода, замещаясь соединительнотканными элементами.
  2. Тошнота и рвота – распространенные признаки поражения пищеварительной системы. В случае синдрома Бадда-Киари они связаны как с нарушением оттока желчи, так и со сбоем дезинтоксикационной функции печени. Происходит накопление вредных продуктов обмена веществ, негативно сказывающихся на состоянии организма.
  3. По мере прогрессирования заболевания в крови повышается уровень пигмента билирубина. Это соединение имеет желтый цвет и в норме выводится вместе с желчью через кишечник. Однако при синдроме Бадда-Киари происходит нарушение работы гепатобилиарной системы. Это приводит к накоплению билирубина в крови, что придает слизистым оболочкам, склерам и коже характерный желтый цвет.
  4. При наличии выраженного застоя в воротной системе печени у пациентов регистрируется асцит – скопление выпота в брюшной полости. Это явление связано с нарушением нормальной проницаемости сосудов. Подобный признак свидетельствует о выраженных патологических изменениях и ассоциирован с плохим прогнозом.
  5. Из-за скопления токсинов в крови увеличивается риск кровотечений. Пациенты жалуются на длительно не проходящие синяки, гематомы при незначительных повреждениях кожи. На поздних этапах прогрессирования синдрома Бадда-Киари развивается коагулопатия. Это состояние сопровождается нарушением в работе свертывающей системы крови, что также негативно сказывается на исходе заболевания.
  6. На фоне усугубления состояния пациентов зачастую регистрируется и присоединение неврологической симптоматики. Это связано с воздействием внутриклеточных трансаминаз, попадающих в кровь из погибших гепатоцитов на ткань головного мозга. Данное состояние носит название «печеночной энцефалопатии». Оно приводит к угнетению, нарушению психического статуса человека. Зачастую развиваются судороги.

При отсутствии лечения синдром Бадда-Киари приводит к летальному исходу. Пациенты впадают в кому, справиться с которой в большинстве случаев не удается.

Необходимая диагностика

Для подтверждения наличия патологии потребуется проведение комплексного обследования. Больного осматривает врач, который также проводит сбор анамнеза и пальпацию. В диагностике синдрома Бадда-Киари важную роль играют лабораторные тесты. В анализах крови регистрируются признаки активного распада клеток печени. Эти проявления включают в себя повышение концентрации внутриклеточных ферментов гепатоцитов, билирубина, соединений аммиака. На более поздних стадиях отмечается увеличение протромбинового времени, которое свидетельствует о формировании коагулопатии. С целью диагностики причины заболевания широко используются визуальные методы, позволяющие сделать фото внутренних органов различных полостей. К ним относятся УЗИ, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Эти исследования позволяют не только выяснить причину, но и играют важную роль в прогнозировании исхода поражения.

Лечение синдрома

При возникновении характерных симптомов заболеваний печени следует незамедлительно обратиться к врачу. Своевременно начатая терапия дает больше шансов на выздоровление. Однако в случае синдрома Бадда-Киари даже проведение адекватного лечения не дает каких-либо гарантий. Медикаментозная коррекция состояния пациентов приносит лишь временный эффект. Поэтому основа борьбы с расстройством – хирургические методы.

Хирургическое лечение печени

Консервативная терапия

Поскольку патология представляет собой последствие формирования застойных явлений в кровеносной системе печени, проводится лечение, направленное на выведение избытка жидкости. С этой целью используются диуретические средства, например, «Торасемид» и «Фуросемид». Для профилактики развития отека мозга применяются и осмотические мочегонные, к которым относится «Маннит». Анальгезия считается важным аспектом лечения патологического синдрома. Для купирования боли используются как нестероидные противовоспалительные средства, так и гормональные вещества, в частности, глюкокортикоиды. Проводится также терапия, направленная на улучшение реологических свойств крови. Она предполагает применение таких средств, как «Трентал».

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано во всех случаях выявления синдрома Бадда-Киари на фоне врожденных аномалий строения сосудов. Если возникновение патологии связано с травматическим повреждением кровеносной системы, тактика лечения также должна быть радикальной. Хирургические техники основаны на создании анастомозов – искусственных путей обхода поврежденного участка, шунтировании, а также расширении вен за счет баллонной ангиопластики.

Прогноз и опасные осложнения синдрома Бадда-Киари

Патология зачастую сопровождается интенсивными кровотечениями, что может приводить к гибели пациента. Наиболее распространенным последствием данного недуга является печеночная недостаточность. При этом даже проведение лечения не всегда гарантирует выздоровление. Прогноз при синдроме Бадда-Киари от осторожного до неблагоприятного. Рекомендации по предотвращению фатальных осложнений сводятся к своевременной диагностике и терапии возможных причин возникновения заболевания.

Источник: https://prosindrom.ru/gastroenterology/sindrom-badda-kiari.html

Синдром Бадда-Киари

Печень выполняет множество важных — и даже жизненно важных — функций в нашем организме. Если её деятельность нарушается, это негативно сказываются на общем самочувствии и ведёт к появлению серьёзных проблем со здоровьем. Одна из таких патологий — синдром Бадда-Киари, которая характеризуется обструкцией вен печени.

Обструкция кровеносных сосудов — это их закупорка (чаще всего тромбами), которая ведёт к возникновению препятствия для кровяного тока и венозному застою.

Что это за болезнь

О болезни стало известно в XIX веке благодаря хирургу Бадду и патологоанатому Киари, которые первыми описали его, работая параллельно. Раньше разграничивались понятие понятия болезнь Бадда-Киари (под которой подразумевается первостепенное поражение сосудов) и синдром (который возникает из-за приобретённых несосудистых заболеваний). Так как клиническая картина и течение этих патологий похожи, на сегодняшний день большинство авторов выделяют синдром Бадда-Киари, подразумевая его врождённую разновидность как болезнь Бадда-Киари.

Из-за чего можно заболеть

При приобретённом синдроме Бадда-Киари тромбоз печёночных вен и нижней полой вены — это главная причина патологии. Основной причиной врождённого варианта заболевания (болезни Бадда-Киари) служит аномалия сосудов, их сужение и облитерация (заращение или закрытие).

Если это заболевание возникло в течение жизни, то обычно оно провоцируется тромбозом по следующим причинам:

  • травма;
  • тромботические состояния (нарушения свёртывания крови, в том числе при беременности);
  • болезни крови (например, лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • аутоиммунные заболевания (когда иммунитет нападает на свой же организм);
  • инфекционные заболевания;
  • прорастание опухоли в вены печени (рак печени, почечноклеточный рак).

Отмечались случаи, когда синдром Бадда-Киари впервые выявлялся на фоне нарушений свёртывания крови во время беременности, до этого проблемы с коагуляцией были скрытыми.

Таким образом, причины могут быть разными: как врождёнными, так и приобретёнными. Однако все они приводят к общему результату: нарушению проходимости вен печени, в результате чего ткани органа начинают отмирать.

Как проявляется болезнь

На проявления синдрома Бадда-Киари влияет количество облитерированных сосудов. Чем больше их поражено, тем тяжелее последствия. Симптомы болезни отражают то, что происходит в венах печени или за пределами печени.

У заболевших могут появляться такие симптомы, как:

  • тяжесть в правом подреберье;
  • желтуха;
  • увеличение печени в размерах;
  • увеличение живота в размерах за счёт асцита;
  • расширение вен на животе.

Синдром Бадда-Киари может проявляться в виде острой, хронической или молниеносной формы:

  • Для острой формы заболевания характерно быстрое нарастание симптомов: появляется желтуха, увеличивается печень, может отмечаться сильная боль в верхних отделах живота, тошнота и рвота, нарастать асцит.
  • Подострое: обособление такой разновидности синдрома Бадда-Киари признается не всеми специалистами. В современной зарубежной литературе не выделяется.
  • При хронической форме больного человека может длительное время беспокоить лишь слабость, быстрое утомление при любой деятельности. При прогрессировании поражения печени нарастают и клинические проявления: желтушность кожи, увеличение живота в объеме за счёт скопления жидкости (асцита), увеличение селезёнки и другие симптомы.
  • Молниеносное (фульминантное) течение заболевания подразумевает быстрое нарастание симптомов печёночной недостаточности и смерть. К счастью, такое отмечается крайне редко.

Какая диагностика необходима

Из-за серьёзного ухудшения самочувствия, желтухи и болей в животе пациенты с острой формой болезни обычно госпитализируются — и обследование проводится в стационарных условиях. Оцениваются показатели общего, биохимического анализа крови, коагулограммы, анализы мочи и кала.

Из инструментальных исследований первично обычно выполняется УЗИ брюшной полости, затем, при необходимости, КТ или МРТ печени. Эти методы позволяют определить изменения печени, селезёнки, сосудов в печени и вне её. Кроме того, для оценки состояния вен верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка) иногда проводится гастроскопия.

В редких случаях может обсуждаться выполнение биопсии печени: это анализ структуры ткани органа, для у пациента берут кусочек органа при помощи специального оборудования.

При хронической форме синдрома Бадда-Киари пациенты первично чаще обращаются за медицинской помощью амбулаторно: к терапевту или гастроэнтерологу. В этом случае обследование проводится обычно амбулаторно, однако анализы и инструментальные обследования аналогичны тем, что выполняют в стационарах.

Как лечат синдром Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари может сильно различаться в зависимости от причин этого состояния. Оно также зависит от формы заболевания (острое или хроническое) и тяжести состояния.

При острой форме, причиной которой обычно бывает тромбоз, выполняется восстановление проходимости обтурированных вен. Это обеспечивается за счёт растворения тромба (тромболизиса) или введения в сосуды стентов (стентирования).

Чтобы минимизировать последствия поражения печени, врач также прописывает специальные препараты: мочегонные, препараты альбумина и другие. При тромбозе важно применение лекарств, препятствующих формированию новых тромбов.

При хроническом течении синдрома Бадда-Киари наравне с указанными лекарствами также используются хирургические методики:

  1. Стентирование сосудов и ангиопластика. Стенки сосудов укрепляются изнутри специальным каркасом, который больше не даёт им сужаться.
  2. Шунтирование. Искусственным образом для кровотока создаются дополнительные пути обхода поражённого участка. Кровь может идти по дополнительным путям и в результате снижается давление в венах.
  3. Трансплантация печени. Такое радикальное вмешательство может спасти жизнь при остром поражении органа. Трансплантация продлевает жизнь более чем 90% пациентов на 10 и более лет.

Прогноз и осложнения

Прогноз заболевания зависит от многих факторов: острое или хроническое поражение, его тяжесть, возраст больного, сопутствующие проблемы со здоровьем и др. При хронической форме болезни пациенты могут прожить многие годы, если своевременно начать лечение. В большинстве случаев полное излечение невозможно, но современная терапия увеличивает шансы на долгую, полноценную жизнь.

К осложнениям относят обычно острую печёночную недостаточность, энцефалопатию, инфицированный асцит, гепаторенальный и гепатопульмональный синдром, варикозное расширение вен пищевода. Предотвратить их может своевременное лечение: консервативное или хирургическое.

Как не заболеть

Профилактика заключается в том, что необходимо вовремя выявлять и лечить заболевания, которые могут привести к осложнениям в виде непроходимости печёночных вен. Для этого нужно своевременно обращаться к врачу при наличии жалоб и проблем со здоровьем. А также стоит на всякий случай обратиться к специалистам, если известно о каких-либо наследственных заболеваниях у ближайших родственников.

Отказ от алкоголя и вредных для здоровья привычек, ведение здорового образа жизни помогает снизить риск возникновения синдрома Бадда-Киари — впрочем, как и других болезней.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Источник:https://pohmelje.ru/nauka-i-pechen/bolezni/sindrom-badda-kiari/

Причины болезни и синдрома Бадда-Киари

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари. Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет. Если обратиться к статистике, то можно отметить, что этот синдром возникает у одного человека из тысячи.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с тромбозом. Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

Развитие болезни Бадда-Киари

Если снова обратиться к медицинской практике, то можно подчеркнуть, что выживаемость среди больных синдромом Бадда-Киари составляет 50%. Остальная часть пациентов умирает от тяжелой формы почечной недостаточности.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

  • Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
  • Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, заражение крови и повышение тромбов в нижней полой вене.

Заболевания печени

Виды синдрома Бадда-Киари:

  • заболевание врожденного характера;
  • тромботический вид;
  • возникновение на почве полученной травмы;
  • воспаление;
  • возникновение ввиду злокачественных образований;
  • на основании патологии печени.

Типы заболевания:

  • прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
  • наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
  • полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Сиптомы синдрома Бадда Киари

Причины

Факторов, которые могут вызвать развитие заболевания – великое множество. Но большей частью случаев, зафиксированных в медицинской практике, является врожденная форма (первичная). При рождении наблюдается врожденная аномалия сосудов и структурных компонентов. Помимо этого, присутствует и сужение печеночных вен, наряду с облитерацией.

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

  • перикард;
  • злокачественная опухоль;
  • изменение процесса гемодинамики;
  • венозный тромбоз;

Венозный тромбоз

  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • проникновение инфекции;
  • беременность;
  • сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Увеличение печени

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены. Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме. В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

  • сильная боль в животе;
  • болезненные ощущения правого подреберья;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтуха;

Желтуха причина болезни печени

  • увеличение размеров печени;
  • отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
  • расширение вен (особенно заметно на теле);
  • почечная недостаточность;
  • асцит;
  • гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

  • увеличение печени;
  • реологические нарушения;
  • усиленная свертываемость крови;
  • асцит;
  • увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • неприятные ощущения под нижним правым ребром;
  • рвота;
  • цирроз печени;
  • спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Как диагностируют синдром?

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биохимия крови;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • ангиография;
  • гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Антиография печени

Антиография печени

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Глюкокортикостероидные лекарственные средства

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Главное направление хирургического вмешательства – это восстановить снабжение печени кровью. В случае появления печеночной недостаточности либо возникновения тромбоза в печеночных венах, актуальность операции сводится к нулю.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

  • наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
  • шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
  • пересадка печени;
  • замена полой вены на протез либо ее расширение.

При резистентном асците или олигурии прибегают к проведению лимфовенозного анастомоза.

Опреации по пересадке печени

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если пациент не получит своевременного лечения, то срок его жизни составит не более трех лет. Минимальная продолжительность жизни при хронической форме синдрома составляет три месяца. При проведении хирургической операции – единственного эффективного способа лечения на сегодняшний день прогноз не всегда может быть благоприятным. Все зависит от возраста больного, а также наличие у него заболеваний.

Особенно сводит к минимуму возможность выздоровления цирроз печени. Осложнениями, которые подразумевает синдром Бадда-Киори, являются:

  • печеночная недостаточность;
  • внутренние кровотечения;
  • энцефалопатия печени.

Особенно опасно для жизни пациента такое явление, как молниеносное развитие синдрома. При диагностировании хронической формы и своевременном лечении срок жизни увеличивается до 10 лет. Если прибегнуть к трансплантации печени, то он может повыситься – от 10 лет и более.

В остальных случаях прогнозом является состояние комы, и следующий за ним летальный исход. Поэтому очень важно диагностировать синдром Бадда-Киари своевременно.

Источник: http://serdechka.ru/sosudy/sindrom-badda-kiari.html

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

Причины возникновения

Синдром Бадда-КиариВозникновению заболевания способствует множество факторов, среди которых самыми значимыми являются:

  • Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
    • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
    • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
    • гипоплазии печеночных вен;
    • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
  • Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
  • Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
    • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
    • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
    • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
    • длительный прием гормональных контрацептивов.
  • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
  • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

  • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
  • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

  • Острый синдром Бадда-Киари.
  • Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

  • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
  • Обструкция крупных печеночных вен.
  • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

  • общая слабость;
  • интенсивные боли в правом подреберье;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • диарея;
  • кровотечение из прямой кишки;
  • увеличение в объеме живота с ярко выраженной сосудистой сеткой на передней поверхности;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Диагностика

Синдром Бадда-КиариОсмотр врачом терапевтом, гастроэнтерологом или хирургом. На себя обращает пожелтение кожных покровов и склер глаз, увеличение и болезненность при пальпации печени, увеличение в объеме живота вследствие скопления свободной жидкости.

Лабораторные методы исследования:

  • общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
  • коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.

Синдром Бадда-КиариИнструментальные методы обследования:

  • Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.
  • Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.
  • УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.
  • КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

  • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
  • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
  • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

  • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
  • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!

Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.

Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит (воспаление листков брюшины);
  • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, толстого кишечника;
  • летальный исход.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • своевременная диагностика и лечение воспалительных заболеваний в организме;
  • ежегодное прохождение профилактических осмотров;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

Ссылка на основную публикацию