Склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое заболевание желчных протоков печени, в результате которого происходит процесс склерозирования и замещения фиброзной тканью стенок протоков. Долгое время в качестве синонима использовался термин «стенозирующий холангит».

По статистике ежегодно регистрируется от 1 до 15 заболевших на 100 000 человек. Вероятно, эти цифры могут оказаться и выше, поскольку диагностируется заболевание, как правило, уже во второй его половине. Объясняется это часто бессимптомным протеканием первых его стадий.

Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Средний возраст пациентов с этим диагнозом составляет 30 — 50 лет. Однако известны случаи диагностики первичного склерозирующего холангита у старых людей и даже у детей грудного возраста.

Причины первичного склерозирующего холангита

  1. Часть врачей, занимающихся изучением патогенеза этой болезни, склонны относить ее к аутоиммунным заболеваниям, подобно первичному билиарному циррозу или аутоиммунному гепатиту. В защиту этой гипотезы говорят следующие данные.
    У большинства пациентов ПСХ сопровождается хроническими воспалениями кишечника — язвенный колит и болезнь Крона. А они в свою очередь тоже относятся к аутоиммунным заболеваниям.
    У половины больных обнаруживается повышенное значение иммуноглобулина (lg) класса М и тех антител, которые считаются маркерами этого вида холангита.
    Развитие заболевания может происходить у людей, которые генетически предрасположены к нему, при условии запуска каких-то дополнительных внешних факторов.
  2. Соседство воспалительных заболеваний кишечника с первичным склерозирующим холангитом говорит о вероятном участии кишечной микрофлоры в общем процессе пагубного воздействия на печень. Причем есть гипотеза, что в возникновении холангита участвует не только вирусная и бактериальная инфекция, но и грибы Candida. Их обнаруживали в составе желчи пациентов с установленным диагнозом ПСХ.

Диагностика ПСХ

  1. Лабораторные анализы:
    • повышен общий уровень билирубина (в половине случаев);
    • повышен уровень холестерина;
    • увеличено содержание:
    аминотрансфераз (в 9 из 10 случаев);
    гамма-глутамилтранспептидазы;
    щелочной фосфатазы;
    гаммаглобулина (в половине случаев);
    церулоплазмина;
    • гиперлипидемия (постепенно нарастают липопротеины низкой плотности).
    Признаками бактериального холангита являются:
    • увеличенная концентрация С-реактивного белка;
    • рост СОЭ;
    • повышенные значения лейкоцитов.
  2. Холангиография.
    Это щадящий неинвазивный рентгенологический метод диагностики, во время которого посредством чрескожной и чреспеченочной пункции в желчные протоки вводится контрастное вещество.
  3. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
    Во избежание инфекционных осложнений после этого метода диагностики рекомендуется прием антибактериальных препаратов, а также с целью профилактики панкреатита прием диклофенака или индометацина.
  4. Магнито-резонансная холангиопанкреотография.
    Метод исследования с помощью магнитно-резонансного томографа, дающего трехмерное изображение печени, а также внутри- и вне-печеночных желчных протоков.
  5. Ультразвуковое исследование.
    Позволяет обнаружить утолщение стенки, стеноз и блокаду внепеченочных протоков, а также патологию поджелудочной железы и желчного пузыря.
  6. Фиброколоноскопия.
    Во время обследования проводят биопсию слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки.
  7. Биопсия печени.
    Гистологическое исследование определяет стадию заболевания в зависимости от того, что обнаруживается: рыхлые волокна или тяжи соединительной ткани, некроз или полное исчезновение желчных протоков.
  8. Фиброгастродуоденоскопия.
    Необходима для контроля варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Следует отметить, что у половины пациентов болезнь может не проявляться никакими симптомами на протяжении нескольких лет и диагностируется уже в запущенном состоянии, когда возникают осложнения и развивается вторичный билиарный цирроз (см. Первичный билиарный цирроз).

К характерным проявлениям ПСХ относятся:

  • повышенная утомляемость, общая слабость, которую больной может отмечать довольно длительное время, но связывать с другими факторами и не обращаться в медицинское учреждение;
  • кожный зуд, который оказывается настолько мучителен, что значительно снижает качество жизни больного. На кожный зуд жалуются от 70% пациентов и более.
  • гиперпигментация кожных покровов.

Менее характерные, но все же сопровождающие ПСХ симптомы:

  • боль или дискомфорт в правой верхней части живота;
  • желчные колики;
  • лихорадка и озноб (особенно при осложнении восходящим бактериальным холангитом).

Осложнения

  • механическая желтуха;
  • холестаз;
  • внутренние венозные кровотечения;
  • остеопороз (потеря плотности костной массы);
  • дефицит жирорастворимых жиров;
  • портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене);
  • печеночная недостаточность;
  • озлокачествление (холангиокарцинома, которая почти в половине случаев приводит к летальному исходу);
  • гепатоцеллюлярный рак;
  • колоректальный рак.

Лечение

  1. Для снижения уровня холестаза применяют УДХК – урсодезоксихолевую кислоту.
    Как показывает практика, этот препарат снижает и риск колоректальных новообразований. Замедляется развитие портальной гипертензии. Улучшаются лабораторные показатели: снижается уровень билирубина и холестерина, а также ферментов холестаза и цитолиза. Значительно уменьшается кожный зуд. При длительном приеме препарата улучшаются результаты биопсии печени.
  2. Помимо Урсодезоксихолевой кислоты для преодоления кожного зуда назначают Фенобарбитал, Холестирамин, Рифампин и Налоксон.
  3. Статины (например, Симвастатин) снижают риск осложнений, уменьшают портальную гипертензию и обладают антифибротическим и антиангиоганным эффектом.
  4. Кортикостероиды (Метипред, Преднизолон).
  5. Препараты, препятствующие образованию фиброзной ткани (D-пеницилламин).
  6. Препараты, снимающие боль (Метамизол натрия, Пентазоцин).
  7. Лечение остеопороза и дефицита жирорастворимых витаминов заключается в пероральном приеме витаминов А, К, Е, Д и препаратов кальция.
  8. Хирургические методы: наложение дренажа желчного протока или установление стентов. К ним прибегают в тех случаях, когда медикаментозная терапия исчерпала себя.
  9. Трансплантация печени. Как показывает успешная практика, десятилетняя выживаемость после пересадки печени при диагнозе ПСХ составляет до 70 %.

Источник: https://mizdorovi.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit-prichiny-simptomy-lechenie/

Причины развития и подходы к диагностике склерозирующего холангита

Среди патологий пищеварительной системы есть как распространенные, так и довольно редкие. К последним можно отнести склерозирующий холангит – заболевание, имеющее воспалительный характер, протекающее в хронической форме. По статистике, эта болезнь встречается в 1–4 случаях на 100 000, но такие данные нельзя считать точными, так как во многих случаях эта форма холангита протекает без симптомов. А если симптоматика есть, то она смешивается с проявлениями других отклонений в работе ЖКТ, которые присутствуют почти во всех случаях.

Склерозирующим холангитом называют воспалительный процесс, который развивается в желчевыводящих путях печени. Воспаление сопровождается уменьшением или склерозированием стенок протоков – образуется рубцовая ткань. В результате они сужаются, это приводит к ухудшению оттока и застою желчи.

Холангит

Преимущественно, к развитию этой болезни больше склонны мужчины среднего возраста (от 25 до 40 лет), у женщин она развивается после 40 лет. У детей описываемая форма холангита встречается в редких случаях.

Причины склерозирующего холангита

Специалисты различают первичную и вторичную формы заболевания, вторичная диагностируется чаще.

Первичный склерозирующий холангит появляется по пока еще неизвестным науке причинам, его этиология еще изучается. Существенную роль в его появлении играет наследственность, но это единственное, что знает современная медицина.

Вторичный склерозирующий холангит изучен более подробно, медикам известны все причины его появления:

  • токсические поражения внутрипеченочных или внепеченочных протоков (злоупотребление алкоголем, наркотиками, непищевое отравление);
  • патологии печеночной артерии, ведущие к нарушению работы органа;
  • камни в протоках;
  • осложнения после хирургического вмешательства;
  • холангиокарцинома;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • цитомегаловирус или криптоспиридоз при иммунодефиците.

Каждая причина приводит к развитию воспаления внутри протока, которое протекает длительно. В результате появляется фиброз стенок, желчные пути начинают склерозировать. Как уже было сказано выше, вследствие склероза проток перестает нормально функционировать, сужается, что вызывает застой желчи. Под ее воздействием, а также, из-за повышения давления в желчевыводящих путях, печеночные клетки подвергаются необратимым изменениям, после чего гибнут. Итог – развитие цирроза, а после и печеночной недостаточности.

Цирроз печени

Симптоматика склерозирующего холангита

На ранней стадии это заболевание развивается без каких-либо физиологических проявлений. Первые симптомы дают о себе знать уже на этапе рубцевания протоков и серьезных нарушений функций печени.

Среди явных проявлений – желтушность кожи, склер глаз, слизистых. Пациенты жалуются на сильную боль в животе и области правого подреберья, может повышаться температура тела. Во всех случаях появляется повышенная утомляемость и слабость, больной сильно теряет вес.

Заболевание на такой стадии сопровождается нарушениями со стороны других органов и систем. Так как нарушается всасывание жиров, возникает дефицит жирорастворимых витаминов, повышение содержания жира в кале. Часто развивается остеопороз. Во многих случаях болезнь приводит к образованию конкрементов в желчном пузыре и его протоках.

Определена зависимость между склерозирующим холангитом и холангиокарциномой – опухолью развивающейся у 30% больных. Повышается вероятность рака толстой кишки.

Диагностика

Выявить такую патологию на ранней стадии позволяют даже элементарные клинические исследования. Первые нарушения в работе печени можно выявить с помощью биохимического анализа крови. Он показывает изменения в ферментной активности, гипергаммаглобулинемию, наличие антинейтрофильных, антинуклеарных и антикардиолипиновых антител – такие результаты должны стать поводом для более тщательного обследования.

Врач анализ

Диагностика должна включать в себя УЗИ желчных протоков и печени. Ведущую роль в обследовании играет эндоскопическая ретроградная или магниторезонансная панкреатохолангиография. Во всех случаях обязательно проводится биопсия печени, для определения степени поражения ее клеток и выявления их злокачественного перерождения. Если необходимо оценить степень фиброза протоков, вместо биопсии проводят фиброэластометрию.

Такая диагностика позволяет точно определить болезнь и степень ее развития. Исходя из этой информации, врач выбирает дальнейшую терапевтическую тактику.

Терапия склерозирующей формы холангита

Эта болезнь может характеризоваться как патология, неизлечимая обычными консервативными методиками. Единственное эффективное лечение в таких случаях – пересадка печени. Другие методы могут только уменьшить прогрессирование заболевания, снизить интенсивность его симптомов и улучшить качество жизни. Но консервативная терапия не ликвидирует патологию, протоки продолжают склерозироваться и сужаться.

Лечение склерозирующего холангита включает в себя строгую диету, подразумевающую жесткое ограничение жиров как растительного, так и животного происхождения.

Рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами и кальцием, принимать соответствующие витаминно-минеральные комплексы. Для снижения кожного зуда назначаются антигистаминные средства или препараты урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание сопровождается бактериальным воспалением, показаны антибиотики. Для облегчения состояния больного применяют желчесвязывающие средства.

Пьет таблетки

Для замедления прогрессирования болезни прибегают к хирургическим методам. Для расширения протоков проводят баллонную дилатацию, иссекают пораженные участки или протезируют желчевыводящие пути. Если есть камни, их удаляют. Но все эти методы приносят только временное улучшение состояния.

Прогноз

Прогноз при склерозирующем холангите неблагоприятный. По статистике, продолжительность жизни пациентов составляет от 7 до 12 лет с момента развития первых проявлений. Во всех случаях формируется печеночная недостаточность, которая приводит к летальному исходу.

Единственный метод, позволяющий продлить жизнь пациента – пересадить печень. Эта операция характеризуется высокой выживаемостью. В первый год она составляет 93,7%, через 10 лет – 69,8%.

Но нужно учитывать, что после пересадки болезнь может развиться повторно, такие случаи регистрируются у 15% больных.

Профилактика

Так как причиной вторичного холангита являются разнообразные токсические поражения, лучшей профилактикой болезни является здоровый образ жизни, полный отказ от алкоголя, табака, наркотиков. Рекомендована разумная, сбалансированная диета, умеренно активный образ жизни. При возникновении каких-либо заболеваний печени или желчного пузыря необходимо проводить своевременное лечение, а в дальнейшем – регулярно проходить обследование, включающее в себя биохимический анализ крови, благодаря которому выявить патологию можно на ее ранних стадиях.

Источник: https://prozhelch.ru/bolezni/skleroziruyushhij-xolangit.html

Первичный склерозирующий холангит

Поражение протоков печени, через которые происходит отток вырабатываемой её клетками желчи, носит название — холангит. Эта болезнь может проявляться в острой и хронической форме. Часто она длительное время протекает без особых признаков и симптомов, что может привести к развитию функциональных осложнений и нарушению пищеварительного процесса!

Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, влияющим на желчные протоки и печень. Воспаление и рубцевание желчных протоков может привести к повреждению паренхимы и развитию цирроза печени — состояния, при котором нормальная ткань  заменяется рубцовыми клетками (фиброз). В зависимости от стадии и прогресса развития клинической картины перспективы для продолжительности жизни больного человека могут быть различными. В медицинской практике встречаются случаи, при которых достигалась максимальная продолжительность жизнь пациента в 45 лет после установления первичного диагноза склерозирующего холангита.

Немного анатомии в развитии холангита

Печень находится в правой верхней части брюшной полости. Она имеет много функций, которые включают в себя:

  1. Хранение гликогена (топливо для тела), который вырабатывается из сахара. При необходимости гликоген расщепляется до глюкозы, которая высвобождается в кровоток.
  2. Помощь в обработке жиров и белков из переваренной пищи.
  3. Продукция белков, которые необходимы для нормального свертывания крови (факторы свертывания крови).
  4. Обработка лекарственных средств, которые вы употребляете для лечения других болезней.
  5. Детоксикация крови — устранение алкоголя, никотина, ядов и токсинов, которые попадают из пищеварительного тракта.
  6. Выработка желчи, которая проходит из печени в кишечник вниз по желчным протокам. Желчь разрушает жиры в пище таким образом, что они могут быть усвоены из кишечника

Анатомическое строение печени и желчевыводящих путей способствует при появлении даже незначительных причин формированию первичного склерозирующего холангита.

Что такое желчные протоки?

Желчь — это желто-зеленая жидкость, содержащая различные химические вещества и соли жирных кислот. Она помогает переваривать пищу, особенно жирные компоненты. Под влиянием этой физиологической жидкости происходит усваивание некоторых растворимых в жиру витаминов. Желчные протоки — это микроскопические трубки, по которым желчь стекает в общий желчный проток.

Желчь производится клетками печени. Они сбрасывают эту жидкость в крошечные трубочки, называемые желчными протоками. Существует сеть из желчных протоков в печени. Она соединяют их вместе (как ветви дерева), чтобы сформировать большой общий желчный проток. Желчь постоянно капает вниз, в общий желчный проток, затем попадает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку (части кишечника — первая часть тонкой кишки).

Желчный пузырь лежит под печенью. Этот орган играет роль резервуара и наполняется желчью. Во время приема пищи пузырь сдавливается, в него поступает специальный гормон, который стимулирует выброс желчи в проток двенадцатиперстной кишки, где она перемешивается с пищевым комком.

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, которое затрагивает желчные протоки и печень. Он называется:

  1. Первичным — потому что причина не известна.
  2. Склерозирующим — потому что он вызывает рубцы и утолщения (склероз) желчных путей.
  3. Холангит — этот термин означает воспаление желчных протоков.

При этом состоянии желчные протоки внутри и вне печени воспаляются и покрываются шрамами. Рубцы вызывают сужение протоков, что приводит к застою желчи в печени. Она может повредить клетки паренхимы. В конце концов, рубцовая ткань может распространиться по всей печени, вызывая цирроз печени и печеночную недостаточность. Болезнь прогрессирует медленно и часто не дает симптомов на ранних стадиях. Однако, по мере того как функция печени постепенно угасает, могут развиваться серьезные проблемы. Первичный склерозирующий холангит — это опасное для жизни человека заболевание. Зачастую восстановить здоровье помогает только операция по трансплантации печени.

Причины склерозирующего холангита

Причина склерозирующего холангита не ясна. Она иногда может носить наследственный характер. Около четырех из пяти человек с ПСХ имеет также воспалительные заболевания кишечника (чаще всего язвенный колит, но также может быть взаимосвязь с болезнью Крона).

Примечание: большинство людей с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) не страдают от первичного склерозирующего холангита.

Болезнь достаточно редкая. Она затрагивает примерно 1 из 16 000 человек во всем мире. Начало заболевания может прийтись на любой возраст, но чаще встречается у людей в возрасте около 40 лет. В два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Склерозирующий холангит

Каковы первые признаки и симптомы склерозирующего холангита?

Во многих случаях симптомы склерозирующего холангита развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. В начале заболевания, многие люди не имеют никаких симптомов вообще. Наиболее распространенные ранние признаки склерозирующего холангита включают в себя:

  • постоянное чувство усталости;
  • кожный зуд;
  • потерю веса;
  • некоторый дискомфорт в правом верхнем отделе живота.

Желтуха может развиваться, когда состояние больного ухудшается. Белки глаз становятся желтыми. Кожа принимает шафранный оттенок. Моча обесцвечивается. Это связано с тем, что билирубин, который присутствует в желчи, не выбрасывается в кишечник, а попадает в кровяное русло и там разлагается в различных органах и тканях.

Какие могут быть осложнения?

При длительном течении склерозирующего холангита могут возникать различные типы осложнений. К ним относятся:

  • Дефицит некоторых витаминов, как правило, это A, токоферол, D и викасол. Они являются жирорастворимыми (в отличие от других витаминов, которые растворимы в воде). Это означает, что они растворяются в жире. Желчь помогает жиру растворить эти витаминные вещества для того чтобы они могли попасть в кровяное русло.
  • Инфицирование заблокированных желчных протоков. Это состояние называется инфекционный холангит. Может вызвать озноб, лихорадку и боль в области печени.
  • Цирроз печени (нормальная ткань печени заменяется рубцовой ткани (фиброз).
  • Печеночная недостаточность.
  • Рак желчных протоков развивается у каждого десятого пациента с диагнозом хронический холангит.

Как диагностируется ПСХ?

В некоторых случаях диагноз ПСХ устанавливается случайным образом в ходе проведения различных лабораторных исследований.

Обследования включают в себя:

  1. биохимический анализ крови с определением уровня трансаминаз и билирубина;
  2. анализ крови на вирусный гепатит;
  3. УЗИ печени;
  4. холангиограмма производит картину желчных протоков;
  5. магнитно-резонансная томография печени;
  6. биопсия тканей паренхимы печени.

Методы лечения первичного склерозирующего холангита

В настоящее время нет никакого специального лечения, которое устраняет или замедляет развитие склерозирующего холангита в первичной форме. Процедуры направлены на улучшение симптомов, а также для профилактики развития осложнений, которые могут возникнуть.

Симптоматическое лечение первичного склерозирующего холангита — это основа современной терапии. При помощи медикаментозных средств врачи пытаются временно улучшить состояние больного человека.

Зуд кожи, как правило, может быть ослаблен с помощью лекарства под названием колестирамин. Другие лекарства могут использоваться только в том случае, если они обладают индивидуальной эффективностью.

Лекарство под названием урсодезоксихолевая кислота используется для улучшения процесса прохода желчи через желчные протоки. Это обычно приводит к улучшению состояния больного человека. Могут быть рекомендованы витаминные добавки.

Вторым направлением в лечении склерозирующего холангита является купирование последствий, которые формируются под влиянием застойных явлений желчи. Среди осложнений наиболее часто встречается воспаление, нарушение моторики кишечника. Антибиотики используются в случае развития вторичной инфекции. Если холангиограмма показывает, что существует препятствие для оттока желчи за пределами печени, то могут применяться дренажные системы для устранения этого последствия.
Операция по пересадке печени может быть эффективной только в том случае, если устранена причина развития заболевания. Примерно у 30 % пациентов после трансплантации органа в течение 5 последующих лет формировался рецидив склероза протоков печени.

Диета и алкоголь

Рекомендуется диета с минимальным содержанием жиров. Исключается копченая, жаренная и соленая пища. Рекомендовано большое количество свежих овощей и фруктов. Минеральные воды природного происхождения помогают замедлить развитие заболевания.

Алкогольные напитки категорически противопоказаны. Они вызывают ускоренное формирование предпосылок к развитию цирроза печени.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит является заболеванием желчных протоков. Желчные протоки переносят пищеварительную жидкую желчь из вашей печени в тонкую кишку. При первичном склерозирующем холангите воспаление вызывает рубцы в желчных протоках. Эти шрамы затрудняют и узкие протоки, постепенно вызывая серьезное повреждение печени.

У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом болезнь прогрессирует медленно. Это может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности, повторным инфекциям и опухолям желчного протока или печени. Пересадка печени является единственным известным лекарством для продвинутого первичного склерозирующего холангита, но болезнь может повториться в трансплантированной печени у небольшого числа пациентов.

Уход за первичным склерозирующим холангитом фокусируется на мониторинге функции печени, управлении симптомами и, когда это возможно, на процедурах, которые временно открывают заблокированные желчные протоки.

Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит часто диагностируется до появления симптомов, когда обычный анализ крови или рентген, взятый для несвязанного состояния, показывают нарушения печени.

Ранние симптомы часто включают:

  • Усталость
  • зудящий

Многие люди с диагнозом первичного склерозирующего холангита до того, как у них появились симптомы, продолжают чувствовать себя хорошо в течение нескольких лет. Но нет надежного способа предсказать, как быстро или медленно болезнь будет развиваться для любого человека.

Признаки и симптомы, которые могут появляться в результате прогрессирования заболевания, включают:

  • Боль в верхней правой части живота
  • лихорадка
  • Озноб
  • Ночные поты
  • Увеличенная печень
  • Увеличенная селезенка
  • Потеря веса
  • Желтые глаза и кожа (желтуха)

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если у вас тяжелый, необъяснимый зуд на большей части вашего тела – зуд, который сохраняется независимо от того, насколько сильно вы царапаете. Также обратитесь к врачу, если вы чувствуете себя очень уставшим все время, независимо от того, что вы делаете.

Особенно важно принести необъяснимую усталость и зуд к вашему доктору, если у вас есть язвенный колит или болезнь Крона, оба из которых являются видами воспалительного заболевания кишечника. У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом также есть одно из этих заболеваний.

Причины

Неясно, что вызывает первичный склерозирующий холангит. Реакция иммунной системы на инфекцию или токсин может вызвать болезнь у людей, которые генетически предрасположены к ней.

Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также имеет воспалительное заболевание кишечника, зонтичный термин, который включает язвенный колит и болезнь Крона.

Однако первичный склерозирующий холангит и воспалительное заболевание кишечника не всегда появляются одновременно. В некоторых случаях первичный склерозирующий холангит присутствует в течение многих лет до возникновения воспалительного заболевания кишечника. Если диагностируется первичный склерозирующий холангит, важно искать воспалительное заболевание кишечника, потому что существует больший риск рака толстой кишки.

Чаще реже люди, которые лечатся от воспалительного заболевания кишечника, также имеют первичный склерозирующий холангит. И редко люди с первичным склерозирующим холангитом развивают воспалительное заболевание кишечника только после трансплантации печени.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск первичного склерозирующего холангита, включают:

  • Ваш возраст. Первичный склерозирующий холангит может возникать в любом возрасте, но чаще всего он диагностируется между 30 и 50 годами.
  • Ваш пол. Первичный склерозирующий холангит встречается чаще у мужчин.
  • Воспалительное заболевание кишечника. Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также имеет воспалительное заболевание кишечника.
  • Ваше географическое положение. Люди с североевропейским наследием имеют более высокий риск первичного склерозирующего холангита.

Осложнения

Осложнения первичного склерозирующего холангита могут включать:

  • Болезнь печени и неудача. Хроническое воспаление желчных протоков во всей печени может привести к образованию рубцов в тканях (цирроз), гибели клеток печени и, в конечном итоге, к потере функции печени.
  • Повторные инфекции. Если рубцы желчных протоков замедляют или останавливают поток желчи из печени, вы можете испытывать частые инфекции в желчных протоках. Риск заражения особенно высок после того, как у вас была хирургическая процедура для расширения плохо поврежденного желчного протока или удаления камня, блокирующего желчный проток.
  • Портальная гипертензия. Ваша воротная вена – основной путь для крови, поступающей из вашей пищеварительной системы в вашу печень. Портальная гипертония относится к высокому кровяному давлению в этом вену.Портальная гипертония может вызвать выпадение жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Он также может отвлекать кровь от воротной вены на другие вены, заставляя эти вены опухать (варикоз). Разновидности представляют собой слабые вены и легко кровоточат, что может угрожать жизни.
  • Утончение костей. Люди с первичным склерозирующим холангитом могут испытывать истончение костей (остеопороз). Ваш врач может рекомендовать тест на плотность кости для тестирования на остеопороз каждые несколько лет. Добавки кальция и витамина D могут быть назначены для предотвращения потери костной массы.
  • Рак желчного протока. Если у вас есть первичный склерозирующий холангит, у вас есть повышенный риск развития рака в желчных протоках или желчном пузыре.
  • Рак толстой кишки. Люди с первичным склерозирующим холангитом, связанным с воспалительным заболеванием кишечника, имеют повышенный риск рака толстой кишки. Если у вас был диагностирован первичный склерозирующий холангит, ваш врач может рекомендовать тестирование на воспалительное заболевание кишечника, даже если у вас нет признаков или симптомов, так как риск рака толстой кишки повышен, если у вас есть обе болезни.

Тесты и процедуры, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита, включают:

  • Анализы крови на функцию печени. Анализ крови, чтобы проверить вашу функцию печени, включая уровни ваших ферментов печени, может дать вашему доктору подсказку о вашем диагнозе.
  • МРТ ваших желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) использует магнитно-резонансную томографию (МРТ) для создания изображений вашей печени и желчных протоков и является критерием выбора для диагностики первичного склероза холангит.
  • Рентгеновские лучи желчных протоков. Может потребоваться рентгенограмма желчного протока, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ERCP) в дополнение или вместо МРТ. Но этот тест редко используется для диагностики из-за риска осложнений.Чтобы ваши желчные протоки были видны на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, проходящую через ваше горло, для инъекции красителя в область вашей тонкой кишки, где ваши желчные протоки пусты.ERCP является критерием выбора, если признаки и симптомы сохраняются, несмотря на отсутствие аномалий на МРТ. ERCP часто является первоначальным испытанием, если вы не можете иметь МРТ из-за металлического имплантата в вашем теле.
  • Тестирование образца ткани печени. Биопсия печени – это процедура удаления кусочка ткани печени для лабораторных испытаний. Ваш врач вставляет иглу через кожу и в вашу печень, чтобы извлечь образец ткани.

Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только тогда, когда диагноз первичного склерозирующего холангита остается неопределенным после менее инвазивных тестов.

Лечение

Лечение первичного склерозирующего холангита сосредоточено на лечении осложнений и мониторинг повреждения печени. Многие препараты были изучены у людей с первичным склерозирующим холангитом, но до сих пор не было обнаружено, что замедляется или отменяется повреждение печени, связанное с этим заболеванием.

Лечение зуда

  • Секвестранты желчных кислот. Лекарства, которые связываются с желчными кислотами – веществами, которые, как считается, вызывают зуд при заболеваниях печени, – это первая линия лечения зуда при первичном склерозирующем холангите.
  • Антибиотики. Если у вас есть проблемы с переносом лекарственного средства, связывающего желчные кислоты, или если это не помогает, ваш врач может назначить рифампин (Rifadin, Rimactane, другие), антибактериальный препарат. Точно так же, как рифампин уменьшает зуд, неизвестно, но он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в вашем кровообращении.
  • Антигистаминные. Этот тип лекарств может помочь уменьшить мягкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Являются ли эти препараты эффективными для этого состояния, неизвестно.Антигистаминные препараты могут ухудшить симптомы заболевания печени сухими глазами и сухостью во рту. С другой стороны, антигистаминные препараты могут помочь вам спать, если зуд заставляет вас проснуться.
  • Опиоидные антагонисты. Зуд, связанный с заболеванием печени, также может реагировать на опиоидные антагонистические препараты, такие как налтрексон. Как и рифампин, эти препараты, похоже, уменьшают ощущение зуда, воздействуя на ваш мозг.
  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Также известный как урсодиол, УДХК представляет собой встречающуюся в природе желчную кислоту, которая может помочь облегчить симптомы зуда, вызванные заболеванием печени, путем увеличения абсорбируемости желчи.

Лечение инфекций

Желчь, которая поддерживает суженные или заблокированные протоки, вызывает частые бактериальные инфекции. Чтобы предотвратить и лечить эти инфекции, люди с первичным склерозирующим холангитом могут проходить повторные курсы антибиотиков или продолжать принимать антибиотики в течение длительного времени.

Перед любой процедурой, которая может вызвать инфекцию, например, эндоскопической процедурой или абдоминальной хирургией, вам также необходимо принимать антибиотики.

Поддержка питания

Первичный склерозирующий холангит затрудняет для вашего организма поглощение определенных витаминов. Даже если вы можете есть здоровую диету, вы можете обнаружить, что не можете получить все необходимые вам питательные вещества.

Ваш врач может рекомендовать витаминные добавки, которые вы принимаете в качестве таблеток или которые вы получаете в виде вливания через вену в руке. Если болезнь ослабляет ваши кости, вы можете принимать добавки кальция и витамина D.

Лечение блокировок желчных протоков

Блокировки, которые происходят в ваших желчных протоках, могут быть вызваны прогрессированием болезни, но могут быть признаком рака желчного протока. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) может помочь определить причину, и блокирование желчных протоков можно лечить с помощью:

  • Расширение баллона. Эта процедура может открывать закупорку в больших желчных протоках вне печени. При расширении баллона ваш врач запускает тонкую трубку с надувным баллоном на кончике (баллонный катетер) через эндоскоп и в заблокированный желчный проток. Когда баллонный катетер находится на месте, баллон надувается.
  • Размещение стента. В этой процедуре ваш врач использует эндоскоп и прикрепленные инструменты, чтобы поместить небольшую пластиковую трубку, называемую стентом в заблокированном желчном канале, чтобы держать канал открытым.

Пересадка печени

Пересадка печени – единственное лечение, которое, как известно, лечит первичный склерозирующий холангит. Во время трансплантации печени хирурги удаляют вашу больную печень и заменяют ее здоровой печенью от донора.

Пересадка печени предназначена для людей с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями первичного склерозирующего холангита. Хотя это редкость, первичный склерозирующий холангит можно повторить после пересадки печени.

Клинические испытания

Проверяя новые методы лечения, вмешательства и тесты как средство профилактики, обнаружения, лечения или лечения этого заболевания.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас был диагностирован первичный склерозирующий холангит, предпримите шаги для ухода за своей печенью, например:

  • Не употребляйте алкоголь.
  • Проведите вакцинацию против гепатита А и В.
  • Используйте уход с химическими веществами дома и на работе.
  • Поддерживайте здоровый вес.
  • Следуйте инструкциям по всем лекарствам, как по рецепту, так и по рецепту. Убедитесь, что ваш фармацевт и любой врач, назначающий вам, знают, что у вас заболевание печени.
  • Поговорите со своим врачом о любых травах или добавках, которые вы принимаете, поскольку некоторые могут быть вредны для вашей печени.

Альтернативная медицина

Не было обнаружено никаких альтернативных лекарств для лечения первичного склерозирующего холангита. Но некоторые дополнительные и альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться с признаками и симптомами заболевания. Поговорите со своим врачом о своих вариантах.

Усталость часто встречается у людей с первичным склерозирующим холангитом. Хотя врачи могут лечить некоторые факторы, которые могут способствовать усталости, ваши симптомы и симптомы могут сохраняться. Вы можете найти облегчение с дополнительными и альтернативными методами лечения, которые показали некоторую выгоду от усталости, например:

  • Упражнения, такие как ходьба 30 минут в большинстве дней недели
  • Проведение времени с друзьями и семьей
  • Методы управления стрессом, такие как упражнения для медитации и расслабления
  • йога

Подготовка к назначению

Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть первичный склерозирующий холангит, вы можете обратиться к специалисту по печенке (гастроэнтеролог или гепатолог).

Поскольку встречи могут быть краткими и потому, что часто есть много возможностей для покрытия, неплохо быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и что ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Ваше время с вашим врачом ограничено. Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы о первичном склерозирующем холангите:

  • Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • Как далеко продвинулся мой первичный склерозирующий холангит?
  • Насколько тяжелым является повреждение моей печени?
  • Можете ли вы оценить, когда мне может понадобиться пересадка печени?
  • Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
  • Должен ли я проходить тестирование на воспалительное заболевание кишечника?
  • Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Должен ли я видеть специалиста?
  • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

    • Когда вы начали испытывать симптомы?
    • Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
    • Насколько тяжелы ваши симптомы?
    • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
    • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
    • У вас частые приступы диареи?
    • Вы заметили кровь в своем табурете?

Источник: https://dogerli.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit/

Первичный склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – является хроническим заболеванием с неизвестными причинами, характеризующийся нарушением оттока и застоя желчи, повреждением клеточных структур печени с последующим развитием печеночной недостаточности.

Основные симптоматические проявления склерозирующего холангита выражаются в болевых симптомах в области живота, появлению желтухи, кожного зуда, общим ухудшением состояния организма. Клиническая патология диагностируется по двум типовым признакам: первичный и вторичный холангит.

Какие симптомы первичного склеротического холангита определяются при заболевании системных органов пищеварения и как лечить склеротический холангит первичного типа, пойдёт речь в данной статье.

Желчные протоки в печени

Желчные протоки в печени

Общие сведения о болезни

Первичный склерозирующий холангит по МКБ 10 относится к классу К83 «Другие болезни желчевыводящих путей» и является хроническим заболеванием неизвестной этиологии. Предполагается, что болезнь инициируется иммунным механизмом.

Распространенность склерозирующего холангита составляет от 1 до 5 случаев на 100 000 человек в год, чаще всего это касается мужчин, чем женщин, а пик заболеваемости приходится на возрастную категорию от 30 до 50 лет.

Первичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим фиброзом и разрушением внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков разных размеров, что приводит к чередованию их сужений и расширений и, как следствие, застоя желчи.

Первичный склерозирующий холангит: симптомы

Начало заболевания обычно протекает бессимптомно, и его диагноз случайный, основанный на лабораторных тестах – хронически повышенный уровень щелочной фосфатазы и увеличение ГГТФ (гамма-глутамилтрансфераза) при обструкции печени.

У пациентов, возможно, внезапное появление симптомов. Как правило, они связаны с развитием острого холангита, вызванного инфекцией, что является осложнением бессимптомного раннего стеноза. Затем пациенты жалуются на лихорадку, дискомфортные ощущения в верхнем правом квадранте брюшной полости, а иногда явным признаком первичного склерозирующего холенгита является желтуха.

Первичный склерозирующий холангит – симптомы

Первичный склерозирующий холангит – симптомы

В более поздний период заболевания возникает ощущение прогрессирующей усталости, постоянного зуда кожи, хронической желтухи, незначительной характерной боли в эпигастрии и ощутимой потере веса.
В результате прогрессирования воспалительного процесса в протоках желчного пузыря и печени, даже на ранней стадии склеротического холангита можно определить предпосылки развития цирроза.

На конечной стадии заболевания может возникнуть внутриэпителиальная желчная пластика, которая предшествует развитию рака из эпителия желчных протоков. Риск развития такой онкологии составляет 10-15%, а среднее время от диагноза до злокачественности составляет 5 лет.
Особенно важно, что почти 3/4 пациентов имеют сопутствующие болезни:

  • язвенный колит;
  • забрюшинный фиброз;
  • синдромами иммунодефицита (СПИД);
  • панкреатит.

Нередко возбудителем болезни является токсоплазмоз — паразитарное заболевание, переносчиком которого являются домашние кошки.  

Диагностика и дифференциация склеротического холангита

Во-первых, предлагается ультразвуковое обследование печени, чтобы дифференцировать тип желтухи и определить ее анатомическую основу. В диагностическом исследовании предполагается уточнение увеличенных и/или не стимулированных желчных протоков, преимущественно внутрипеченочных с утолщенными стенками.

Что такое первичный склерозирующий холангит

Что такое первичный склерозирующий холангит

Диагностика первичного склеротического холангита основана на клинической картине, а также на визуализации и лабораторных исследованиях.
Клиническое обследование склеротирующего холангита предполагает использование эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (РХПГ) и/или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, в которых можно увидеть чередование стриктур и расширений желчных путей.

РХПГ может дополнительно показать утолщение стенок желчного протока. Оба теста позволяют дифференцировать поражения с ходом сужения холангита, то есть образования желчных кист. Наиболее распространенной является киста общего желчного протока или синдром Кароли, то есть сегментарная билиарная дилатация так называемые псевдокисты, часто заполненные желчными отложениями.
В лабораторных исследованиях характерна повышенная активность ГГТФ и щелочной фосфатазы. У большинства пациентов может быть обнаружено присутствие цитоплазматических антинейрофильных антител, включая перинуклеарную или атипичную флуоресценцию.

Как выглядит печень при холангите

Как выглядит печень при холангите

Кроме того, может быть проведено микроскопическое исследование биопсии печени. Пункционный биологический материал покажет возможное фиброзное образование вокруг желчных протоков, инфильтрацию в портальных пространствах и пролиферацию желчных каналов.

Склерозирующий (первичный) холангит: лечение и прогноз

Следует помнить, что фармакологическое лечение склерозирующего холангита неудовлетворительное. Использование урсодезоксихолевой кислоты, как основного метода терапевтического лечения, способствует лишь улучшению клинического состояния пациента и нормализации лабораторных параметров холестаза – уменьшения поступления желчи. Это также снижает риск развития рака желчного пузыря.

В случае инфекции желчных путей используются антибиотики. Перегиб желчного пузыря и его протоков иногда можно лечить с помощью анастомозов путем обхода или эндоскопически путем введения стентов. Однако следует иметь в виду, что такое лечение ограничивает успех. Единственно правильный способ лечения – трансплантация печени.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Среднее время выживания пациента, у которого не было пересадки печени, составляет примерно 10-12 лет.

Статистика свидетельствует, что выживаемость после проведение трансплантации печени на первом году постановки диагноза составляет в среднем 90%, на втором году – 80%, на пятом году – 60%, а через десять лет – 30%.
Берегите себя и будьте всегда здоровы!

Источник: https://gastrogid.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit/

Ссылка на основную публикацию